间脑性癫痫在临床上不常见,因为表现繁杂多变,极易形成误诊。
以夜间发病为主,就诊时血压多为正常,均无头部外伤史及家族史。
发病时以胸闷、胸部压迫感、心慌、大汗淋漓、脉搏减慢等症状为主,易误诊为冠心病、心绞痛;还有的发病时以心悸、颤抖、寒战、恐怖感、皮肤潮红或苍白、血压增高、脉搏增快,小便频繁等症状为主,这样的会被误诊为神经官能症、更年期综合征。
检查与诊疗 进而心电图和脑电图检查。心电图正常者达87.5%,显示有慢性冠状动脉供血不足12.5%。发作时做心电图检查,均有心动过速或过缓,乃至造成频发室早,发作过后心电图均恢复如常。脑电图正常多造成发作性波型,例经抗癫痫诊疗均有效。开始服至发作消失的时间:3~10天。
典型病例
【例1】 男,42岁。因发作性心慌、胸闷、胸部压迫感、大汗淋漓就诊。多于夜间睡眠中发病,持续4~5min自行缓解,情绪波动、劳累后夜间易发作。按植物神经功能紊乱综合征、冠心病心绞痛诊疗无效。家族中无类似病史。查体:血压20/11kPa,大部分情况好,颈软,甲状腺不大,双肺听诊正常,心率100/min,心律齐,无病理性杂音;腹软,肝脾不大,神经系统检查正常。心电图示窦性心动过速,脑电图示阵发性广泛分布的两侧同步性4~6周/s慢波。血、尿常规正常。给苯妥英钠、苯巴比妥口服诊疗,4天后发作停止,连续用药半年,脑电图恢复正常。随访3年未再发作。
【例2】 女,51岁。因发作性心悸、寒战、恐怖感、面色苍白,小便频繁急诊入院。有类似发作史已3年,夜间或白天事情中可突然发病,持续20~30min自行好转,长期按更年期综合征诊疗无效。查体:血压25/13kPa,双肺听诊正常,心率120/min,律不齐,无杂音,腹软,肝脾不大,神经系统检查正常。心电图示窦性心动过速,V1~5导联ST下移2~3mm,频发室早。脑电图示阵发性6~14周/s的正相棘波。入院2小时后心率渐减慢,室早消失。给以苯妥英钠、苯巴比妥、心得安等诊疗,用药10天后发作停止,停服心得安,继续抗癫痫诊疗,一年后检查脑电图正常,渐停药。随访5年未再发作。
临床特点与诊断标准 间脑性癫痫是丘脑下部受刺激所造成的以植物神经功能紊乱为主的一组综合征,大部分很少有先驱症状。有人将发作时的症状分为交感神经性发作与副交感神经性发作两种:①交感神经性发作时有强烈头痛、头胀、头晕、心悸、颤抖、寒战等症状,常伴有恐怖感与皮肤潮红或苍白,多无意识障碍,血压可增高或正常,发作之后大量排尿,所以也称“心血管运动性发作”。②副交感神经性发作时造成突然眩晕、胸闷、胸部压迫感、强烈心跳、胃部烧灼感、恶心、呕吐、流涎、大汗淋漓、脉搏缓慢以及呼吸节律不整等症状。
本病除具备其他类型癫痫的共同特点,如发作性脑电图造成波型,抗癫痫诊疗有效外,下列几点可作为诊断的依据:①发作时以植物神经功能紊乱症状为主;②病史中或发作间歇期或多或少有丘脑下部症状;③临床上有客观证据提示有丘脑下部伤害者。
误诊起因 本病发作的频度与每次发作持续的时间不定,每次造成的症状多少和顺序可不一致,所以在临床上往往易形成误诊。究其起因主要有以下几点:①该病相对少见;②临床症状繁杂,且每次发作可有差异;③发病早期多就诊于非神经科。
免除误诊的体会 笔者认为重视以下几点可减少误诊:①明显的发作性是其重要特点,尤其在夜间熟睡中易发病,可与植物神经功能紊乱症、更年期综合征鉴别;②抗癫痫药物诊疗有特效;③准确的引发试验是察觉脑电图癫痫发作性波型的关键。
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