Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和出血为特征的疾得病,常见于忧郁症高血压。近期,来自印度科泽科德医学院神经内科及神经科的 James 等研究者新闻报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病,发表在 American Society of Neuroradiology 周报。
57 岁男性高血压,20 年前开始有中度药物滥用史,近一个月底发挥出近记忆及执行功能障碍,人格偏离,步态生理。
图 1 矢状位 T2WI(a)和转轴 T2-FLAIR(b)推测脊髓轻度咳嗽,整个脊髓极高路径,结构延续
得病人:Marchiafa-Bignami 得病
Marchiafa-Bignami 得病以脊髓的中央层受累为主,背层和腹层相对延续,发挥出「三明治征」。 其他受累的脑细胞有前日本共产党、后日本共产党、脑脊髓束、大脑半球脑细胞及神经纤维中脚。
医学发挥
认知障碍,步态异常,癫痫发作及昏迷。
主要特点
1. 忧郁症高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测脊髓极高路径;
2. 磁共振核磁共振是重要的辅助得病人技术,可推测 NAA/Cr 比值在疾得病发作后的前 4 个月底下降,随后显现乳酸峰、脂质峰,这些推测与医学症状的趋于稳定不符。
鉴别得病人
脊髓胶质瘤:标记震荡导致脊髓肿大。
脱髓鞘:得病灶不一定离散,纵向特有种,呈 Dawson 手指征。
肾脏得水肿:得水肿不一定颇为离散。
Wernicke 脑得病:不一定累及下丘脑、丘脑和中脑导水管四周灰质。
病人
尚无具体可证的病人,不一定肠外给与硫胺素。
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