Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特征的疾患,常见于酒精中毒患症。现阶段,来自印度科泽科德药学院药剂学及认知科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患症,20 前开始有中度酗酒史,近一个月展现出出近遗忘及执行原发性,人格改变,步态痉挛。
图 1 矢状位 T2WI(a)和横向 T2-FLAIR(b)揭示耳蜗轻度红肿,整个耳蜗高信号,结构留存
化疗:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以耳蜗的中央层则有为主,背层和腹层相对留存,展现出出「三明治征」。 其他则有的白质有前日本共产党、后日本共产党、皮层脑束、脊骨白质及小脑中脚。
临床展现出
认知障碍,步态异常,癫痫中风及昏迷。
主要优点
1. 酒精中毒患症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示耳蜗高信号;
2. 磁共振波谱是重要的辅助化疗技术,可揭示 NAA/Cr 比值在疾患中风后的前 4 个月下降,随后显现出乳酸西坡、脂质西坡,这些发掘出与临床症状的以后相符。
鉴定化疗
耳蜗胶质瘤:人口为120人效应造成耳蜗肿大。
脱髓鞘:结膜并不一定离散,斜向分布,长方形 Dawson 手指征。
血管患变:患变并不一定较为离散。
Wernicke 脑患:并不一定累及下小脑、小脑和中脑导水管外围灰质。
化疗
不得而知具体可证的化疗,并不一定肠外给予硫胺素。
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