大脑代谢紊乱的机制与征状复杂,由于许多问题基本上未知,所以疗程较为困难。用到异常情况下,是大脑能量代谢的主要原料。1型外周原因症(G1D)由于SLC2A1基因的特异性,再次导致大脑内积聚减少。
G1D常乏善可陈为哮喘中风与大EEG棘波。值得注意的是,在G1D动物模型假设中,G1D一系列最主要骨骼肌功能原因,常单独于血大脑屏障相关的GLUT1外周障碍,而增加大脑脊液内浓度可以加大征状。编者反驳这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图蓬勃发展加强大脑流入或提供有效地替代底物的疗程工具。
现有常用G1D的哮喘饮品疗法,仅能加大2/3高血压的运动障碍或哮喘中风,而且并非相比较环境温度。有分析显示,与生酮饮品疗程方式将意味著的,如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补反应会,必需TCA(三甲基循环)的两端硝酸盐,从而起关键作用。
因此来自德克萨斯大学西南大学医院的分析者们,大幅度开展非商业性、开放表单系列的临床实验,对三庚酸酯疗程工具进行审核。分析结果在线刊载于8月11日的JAMA Neuro刊物上。
分析总共划定14名未放弃生酮饮品疗程的1型外周原因症的儿童与。干预技术手段为,在受测者日常饮品中必需食品级三庚酸酯。
由于大多哮喘中风不明显,高血压或家属的心里不足以常用审核。因此,分析者使用定量大EEG、骨骼肌精神状态学、血液分析、大脑代谢率的质谱检查等技术手段。
分析显示,1名受测者(7%)很难用到棘波;而其他受测者在领域三庚酸酯后,棘波涨幅达70%,大部分高血压骨骼肌精神状态乏善可陈以及大脑代谢率增加。11名高血压(78%),长期使用三庚酸脂后未用到副关键作用。3名受测者(21%)乏善可陈为肠胃征状,1(7%)名受测者疗程中断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D高血压的主要骨骼肌功能导致稳固影响。另外,分析的掩蔽高效率可以组合而成一个最主要的框架,来审核代谢性大遗传性(两端代谢硝酸盐障碍)的疗程工具。
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